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山東的李先生，最近6年深受疾病的困擾，原本細(xì)長(zhǎng)的脖子卻越來(lái)越粗，脖子像套著一個(gè)游泳圈，李先生說(shuō)，自從脖子變粗后，他的頸部有很明顯的壓迫感。隨著“游泳圈”的生長(zhǎng)，李先生出現(xiàn)憋氣的情況，轉(zhuǎn)頭、吞咽等日常動(dòng)作也變得異常困難。

醫(yī)生安排李先生做了一系列檢查，查彩超示：甲狀腺雙側(cè)葉囊性結(jié)節(jié)(TI-RADS:2級(jí)），雙側(cè)頸部皮下軟組織腫脹。肝功能檢測(cè)谷氨酰胺轉(zhuǎn)肽酶105.6μ/L, 谷丙轉(zhuǎn)氨酶41μ/L，血小板 79×10^9/L。李先生回憶說(shuō)，自己有20余年的飲酒史，平均日飲白酒750ML。

(資料圖)

醫(yī)生告訴李先生的妻子，他患得是一種“馬德龍病”的罕見(jiàn)病，需要進(jìn)行手術(shù)治療。

馬德龍病又稱(chēng)良性對(duì)稱(chēng)性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL) 、多發(fā)性對(duì)稱(chēng)性脂肪瘤病。這是一種罕見(jiàn)的脂肪代謝障礙引起的脂肪組織彌漫性、對(duì)稱(chēng)性沉積于頸肩部皮下淺筋膜間隙和（或）深筋膜間隙的疾病。

1846年由Brodie首次報(bào)道馬德龍病，1888年Madelung第一次總結(jié)了33例該病并進(jìn)行文獻(xiàn)報(bào)道，因而又被命名為Madelung病。發(fā)病率約為 1/25 000，男女比例為15∶1至30∶1。目前，全球有200余例患者有明確文獻(xiàn)報(bào)道，國(guó)內(nèi)目前沒(méi)有相關(guān)數(shù)據(jù)。

病因

該病目前發(fā)病機(jī)制不明，可能與脂肪組織線(xiàn)粒體功能障礙、細(xì)胞色素C氧化酶活性降低、兒茶酚胺誘導(dǎo)的脂肪沉積及誘導(dǎo)型一氧化氮合酶（iNOS）降低有關(guān)。超過(guò)90%的患者與酗酒有關(guān)，少部分病例報(bào)道與遺傳、高尿酸血癥、高脂血癥、2型糖尿病及甲狀腺功能減退等代謝綜合征有關(guān)。

臨床表現(xiàn)

馬德龍病多見(jiàn)于中年男性，脂肪在身體上半部彌漫性沉積，尤其是頸部，主要表現(xiàn)為雙頸部、枕部、項(xiàng)部、肩部、頜下、胸骨上窩、鎖骨上窩對(duì)稱(chēng)性分布的無(wú)痛性脂肪團(tuán)塊，類(lèi)似腫瘤病變，常導(dǎo)致頸部畸形、活動(dòng)受限，呈“牛頸”或“駝峰背”樣外形。

少數(shù)患者由于腫塊壓迫氣管和食道，引起憋氣、呼吸困難和吞咽困難，甚至壓迫腔靜脈，造成靜脈回流障礙。

患者常常合并內(nèi)科疾病，如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血癥、貧血、甲狀腺功能減退、內(nèi)分泌腫瘤、上呼吸道惡性腫瘤等疾病。也可能合并周?chē)窠?jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變，外周神經(jīng)系統(tǒng)障礙，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，自主神經(jīng)系統(tǒng)異常。

診斷

目前馬德龍病在臨床上可通過(guò)患者病史、體格檢查結(jié)合 B 超、CT 及 MRI 檢查診斷，需要與脂肪瘤、脂肪肉瘤、甲狀腺腫大、神經(jīng)纖維瘤等疾病相鑒別。

通常CT、MR、超聲下發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)大量脂肪對(duì)稱(chēng)性地堆積，無(wú)包膜、邊界不清。超聲對(duì)腫塊內(nèi)部結(jié)構(gòu)顯示良好，可對(duì)病灶大小、部位、分布，病灶與血管的關(guān)系做出準(zhǔn)確提示，MR和CT可準(zhǔn)確地顯示脂肪堆積的部位，附近組織的受侵犯程度，與其他軟組織腫瘤相鑒別，為手術(shù)治療方案提供有價(jià)值的參考。此病主要根據(jù)嗜酒史、典型的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查得出初步的診斷，但病理檢查仍是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

治療

治療方案主要有開(kāi)放性手術(shù)治療、脂肪抽吸治療和藥物治療。手術(shù)切除是治療首選方法，尤其在術(shù)中超聲的輔助下，腫瘤切除率得到進(jìn)一步提高。通過(guò)手術(shù)有效改善外形、解除脂肪組織壓迫導(dǎo)致的呼吸道及食管阻塞。脂肪抽吸治療適用于有手術(shù)禁忌證的患者，但該治療方法對(duì)脂肪組織的清除效率不高。此病累及范圍較廣，無(wú)法根治性切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。術(shù)后需戒酒，并積極治療各種伴發(fā)疾病。

參考文獻(xiàn)：

1. Brodie BC. Lectures illustrative of various subjects in pathology and surgery. Longman.; London: 1846: 275– 76.

2. Madelung OW. über den Fetthals. Langenbecks Archiv Klin Chirurg. 1888. 37: 106- 130.

3. Launois P, Bensaude, F. L"adénolipomatose symmetrique. Bull Soc méd Hop Paris. 1898; 1: 289– 318.

4. Sun Z, Li H. Case report of comorbid alcohol-induced psychotic disorder and Madelung"s disease. Shanghai Arch Psychiatry. 2014; 26: 160– 4.

5.Brea-Garcia B, Cameselle-Teijeiro J, Couto-Gonzalez I et al. Madelung"s disease: comorbidities, fatty mass distribution, and response to treatment of 22 patients. Aesthetic Plast Surg. 2013; 37: 409– 16.

來(lái)源 | 梅斯醫(yī)學(xué)  

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